Conocimiento y manejo de cuidados respiratorios especializados en pacientes con enfermedades neuromusculares en unidades de cuidado intensivo: aproximación por encuesta a profesionales de la salud / Knowledge and management in specialized respiratory care of patients with neuromuscular diseases in intensive care units: survey to health professionals

Introducción: En las enfermedades neuromusculares la disminución de la capacidad vital se relaciona con disminución de la capacidad tusígena y luego ventilatoria, la combinación de ambas genera complicaciones graves por falla ventilatoria. En los pacientes que son intubados, limita la extubación, sino se realizan cuidados respiratorios especializados. El conocimiento y aplicación de los profesionales que atienden a estos pacientes en cuidados intensivos resulta esencial. Objetivos: Reportar el conocimiento y aplicación especializada de cuidados respiratorios en enfermedades neuromusculares en las Unidades de Cuidados Intensivos. Materiales y métodos: Estudio cualitativo, descriptivo de corte transversal, no probabilístico, a criterio. La población accesible fueron profesionales de la Salud de las Unidades de Cuidados Intensivos, y el análisis de las respuestas de una encuesta estructurada, enviada a distintos profesionales a nivel mundial. Resultados: Se incluyeron los cuestionarios de 41 profesionales, el 34% de los profesionales reportaron la utilización regular de Asistente Mecánico de la Tos; 22% refirieron la utilización regular de apilamiento de aire; 31% reportaron la utilización regular de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, 56.1% de los profesionales afirmaron conocer la diferencia entre Ventilación No Invasiva y Soporte Ventilatorio No Invasivo, 34% de los profesionales refirieron tener formación especializada en el área. Conclusión: Pese a existir una alta proporción de profesionales con conocimiento especializado, un grupo importante no los aplica rutinariamente. La justificación es principalmente por la dificultad de adquisición y financiación de los equipos necesarios.

Introduction: In neuromuscular diseases, the decrease in vital capacity relates to decreased coughing and then ventilatory capacity, the combination of both generating serious complications due to ventilatory failure. In intubated patients, the extubation process is difficult unless specialized respiratory care is provided. The knowledge and treatment application of the professionals who care for these patients in intensive care is of outmost importance. Objectives: Report the knowledge and specialized application of respiratory care in neuromuscular diseases in Intensive Care Units. Materials and methods: Qualitative, descriptive, cross-sectional, non-probabilistic study, at criteria. The accessible population were Health professionals from the Intensive Care Units, and the analysis of the responses of a structured survey, sent to different professionals worldwide. Results: The questionnaires of 41 professionals were included, 34% of the professionals reported the regular use of the Mechanical Cough Assistant; 22% reported the regular use of air stacking; 31% reported the regular use of Non-Invasive Ventilatory Assistance. 56.1% of the professionals stated that they knew the difference between Non-Invasive Ventilation and Non-Invasive Ventilatory Support, 34% of the professionals reported having specialized training in the area. Conclusion: Despite the existence of a high proportion of professionals with specialized knowledge, an important group does not routinely apply them. The justification is mainly due to the difficulty of acquiring and financing the necessary equipment.

Conocimiento y manejo de cuidados respiratorios especializados en pacientes con enfermedades neuromusculares en unidades de cuidado intensivo: aproximación por encuesta a profesionales de la salud

Introducción: En las enfermedades neuromusculares la disminución de la capacidad vital se relaciona con dismunición de la capacidad tusígena y luego ventilatoria, la combinación de ambas genera complicaciones graves por falla ventilatoria. En los pacientes que son intubados, limita la extubación, sino se realizan cuidados respiratorios especializados. El conocimiento y aplicación de los profesionales que atienden a estos pacientes en cuidados intensivos resulta esencial. Objetivos: Reportar el conocimiento y aplicación especializada de cuidados respiratorios en enfermedades neuromusculares en las Unidades de Cuidados Intensivos. Materiales y métodos: Estudio cualitativo, descriptivo de corte transversal, no probabilístico, a criterio. La población accesible fueron profesionales de la Salud de las Unidades de Cuidados Intensivos, y el análisis de las respuestas de una encuesta estructurada, enviada a distintos profesionales a nivel mundial. Resultados: Se incluyeron los cuestionarios de 41 profesionales, el 34% de los profesionales reportaron la utilización regular de Asistente Mecánico de la Tos; 22% refirieron la utilización regular de apilamiento de aire; 31% reportaron la utilización regular de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, 56.1% de los profesionales afirmaron conocer la diferencia entre Ventilación No Invasiva y Soporte Ventilatorio No Invasivo, 34% de los profesionales refirieron tener formación especializada en el área. Conclusión: Pese a existir una alta proporción de profesionales con conocimiento especializado, un grupo importante no los aplica rutinariamente. La justificación es principalmente por la dificultad de adquisición y financiación de los equipos necesarios.

Introduction: In neuromuscular diseases, the decrease in vital capacity relates to decreased coughing and then ventilatory capacity, the combination of both generating serious complications due to ventilatory failure. In intubated patients, the extubation process is difficult unless specialized respiratory care is provided. The knowledge and treatment application of the professionals who care for these patients in intensive care is of outmost importance. Objectives: Report the knowledge and specialized application of respiratory care in neuromuscular diseases in Intensive Care Units. Materials and methods: Qualitative, descriptive, cross-sectional, non-probabilistic study, at criteria. The accessible population were Health professionals from the Intensive Care Units, and the analysis of the responses of a structured survey, sent to different professionals worldwide. Results: The questionnaires of 41 professionals were included, 34% of the professionals reported the regular use of the Mechanical Cough Assistant; 22% reported the regular use of air stacking; 31% reported the regular use of Non-Invasive Ventilatory Assistance. 56.1% of the professionals stated that they knew the difference between Non-Invasive Ventilation and Non-Invasive Ventilatory Support, 34% of the professionals reported having specialized training in the area. Conclusion: Despite the existence of a high proportion of professionals with specialized knowledge, an important group does not routinely apply them. The justification is mainly due to the difficulty of acquiring and financing the necessary equipment.

Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica / Respiratory approach to the patient with neuromuscular disease in the pediatric intensive care unit

En algunas ocasiones, los pacientes con enfermedades neuromusculares infantojuveniles, pueden requerir internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos. La principal causa de ingreso hospitalario es la insuficiencia respiratoria aguda, desencadenada por atelectasias y neumonías que, en la mayoría de los casos, tienen su inicio en infecciones del tracto respiratorio superior. Independientemente de su forma de presentación, las enfermedades neuromusculares en periodo infantojuvenil, pueden comprometer en grados distintos a los 3 grupos musculares vinculados a la ventilación pulmonar y protección glótica. Es posible dar asistencia a los músculos inspiratorios y espiratorios con soporte ventilatorio no invasivo y asistencia mecánica de la tos respectivamente. Esta estrategia combinada permite el manejo no invasivo de este tipo de pacientes, logrando extubar o decanular a aquellos considerados potencialmente no destetables con las estrategias clásicas utilizadas en unidades de cuidados intensivos en pediatría. El objetivo de esta revisión es sugerir recomendaciones en cuidados respiratorios no invasivos para pacientes con enfermedades neuromusculares ingresados en unidades de paciente crítico pediátrico. Se presentan 2 casos clínicos ilustrativos, en los cuales estas estrategias fueron utilizadas en forma exitosa.

On some occasions, patients with childhood and adolescent neuromuscular diseases may require hospitalization in pediatric intensive care units. The main cause of hospital admission is acute respiratory failure triggered by atelectasis and pneumonia, which, in most cases, start with upper respiratory tract infections. Regardless of their form of presentation, neuromuscular diseases in children and adolescents can damage the 3 muscle groups linked to pulmonary ventilation and glottic protection to different degrees. Inspiratory and expiratory muscles can be assisted with noninvasive ventilatory support and mechanical cough assist, respectively. This combined strategy allows the non-invasive management of this type of patients, managing to extubate or decannulate those considered potentially unweanable with the classic strategies used in pediatric intensive care units. The aim of this review is present noninvasive respiratory care recommendations for patients with neuromuscular diseases admitted to pediatric intensive critical care unit and illustrated with clinical reports of two patients treated with these strategies successfully.

Curso e-learning "desafíos de la pandemia COVID-19 en pediatría": caracterización y relación con los resultados de aprendizaje y grado de satisfacción / E-learning course "challenges of the COVID-19 pandemic in pediatrics": characterization and association with learning results and grade of satisfaction

Frente a la pandemia del CoVID-19, resulta fundamental establecer estrategias manteniendo distanciamiento social, que permitan educar a profesionales de la salud sobre aspectos relacionados con SARS-CoV-2. La Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica creó un E-learnig de contingencia de acceso libre. OBJETIVO: Describir las características del curso online "Desafíos de la pandemia CoVID-19 en Pediatría", y evaluar el grado de satisfacción de quienes lo cursaron. Estudio transversal. Todos los inscritos en el curso, entre mayo 2020 y julio 2020. Se grabaron 12 clases dictadas por especialistas con representación académica de Chile. Se realizó una prueba final y una encuesta de satisfacción, con puntaje de 1 a 7. Se realizó análisis descriptivo e inferencial, evaluando asociación entre clasificación final del curso, profesión y zona geográfica de los participantes con test de Kruskal Wallis, significancia estadística p<0,05. Aprobado por comité ética. Participaron 2541 alumnos, 73% mujeres. Mediana de edad 32,7 años. 90,7% de Chile, de estos 63,2% de regiones. De procedencia extranjera destacó Bolivia (2,9%) y Ecuador (2,5%). De los que realizaron la prueba, el 98,6% aprobó. Existió diferencia entre notas según profesión, Médicos-Kinesiólogos(p=0.025) y Médicos-Enfermeros(p=0.002); y según procedencia, Región Metropolitana (RM)-Otras regiones (p=0.041), RM-Internacional(p<0,001) y Otras regiones-Internacional(p<0,001). La evaluación de contenidos ponderó 6,6 y la accesibilidad 6,8. El 98% contestó que el curso cumplió sus expectativas. Concluimos que se inscribió un gran número de alumnos de Chile y Latinoamérica. Más del 98% aprobó la prueba final y refirió un alto nivel de satisfacción. Sugerimos emplear estrategias similares en situaciones de catástrofes sanitarias.

In the face of the CoVID-19 pandemic, it is essential to establish strategies, maintaining social distancing, that allow educating health professionals on aspects related to SARS-CoV-2. The Chilean Society of Pediatric Pulmonology created a free access contingency E-learning. OBJECTIVE: To describe the characteristics of the online course "Challenges of the CoVID-19 pandemic in Pediatrics", and to evaluate the grade of satisfaction of those who attended it.Transversal study. All those enrolled in the course, between May 2020 and July 2020. 12 classes taught by specialists with academic representation from Chile were recorded. A final test and a satisfaction survey were carried out, with a score from 1 to 7. A descriptive and inferential analysis was implemented, evaluating the association between the final classification of the course, profession and geographical area of the participants with the Kruskal Wallis test, statistical significance p< 0.05. Approved by ethics committee. 2541 students participated, 73% women. Median age 32.7 years. 90.7% from Chile, of these 63.2% from regions. Of foreign origin, Bolivia (2.9%) and Ecuador (2.5%) stand out. Of those who took the test, 98.6% were successful. There was a difference between grades according to profession, Physicians-Kinesiologists(p=0.025) and Physicians-Nurses(p=0.002); and according to origin, Metropolitan Region (RM)-Other regions (p=0.041), RM-International (p<0.001) and Other regions-International (p<0.001). The content evaluation pondered 6.6 and accessibility 6.8. 98% responded that the course met their expectations. CONCLUSION: A large number of students from Chile and Latin America were enrolled. More than 98% passed the final test and reported a high level of satisfaction. We suggest using similar strategies in situations of health catastrophes.

Recomendaciones para el manejo respiratorio de los pacientes con atrofia muscular espinal / Recommendations for respiratory management of patients with spinal muscular atrophia / Recomendações para a manipulação respiratória de pacientes com atrofia muscular espinhal

Resumen: La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad del asta anterior de la médula espinal, genéticamente determinada y causada por síntesis insuficiente de la proteína de supervivencia de la motoneurona. La debilidad muscular lleva a una disminución progresiva de la capacidad vital y de flujos medibles durante la tos. La intensidad y precocidad de la expresión motora se vincula con los grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Las formas clínicas más severas de AME, en especial aquellas con presentaciones más tempranas y respiración paradojal, tienen capacidades vitales y flujos pico tosidos menores. La evaluación secuencial de estos parámetros es esencial para el pronóstico funcional y vital de estos pacientes. La subclasificación de AME tipo 1 y 2 se relaciona con momentos deseables para la realización de cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y en la edad escolar, que mejoran la sobrevida y calidad de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas que incluyan apilamiento de aire (air stacking), protocolos de tos asistida y soporte ventilatorio no invasivo con alta intensidad de presiones de soporte, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueotomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.

Summary: Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, genetically determined, and caused by deficiency of survival motor neuron (SMN) protein. Muscle weakness leads to a progressive decrease in vital capacity and to diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of respiratory and bulbar-innervated muscle impairment. It can be measured by the sequential evaluation of vital capacity to determine the life time maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. Bulbar-innervated muscle impairment can also be monitored and measured by spirometry. The more severe clinical forms of SMA, especially those with earlier onsets and paradoxical breathing, have lower vital capacities and cough peak flows. The sequential assessment of these parameters is key for the vital and functional prognosis of these patients. SMA sub-classification types 1 and 2 of SMA involve appropriate times for non-invasive respiratory interventions in early childhood and school age and improve afterlife and quality of life. This document summarizes these recommendations, as a function of SMA type, with special reference to interventions that include air stacking, manually and mechanically assisted coughing protocols and noninvasive ventilatory support techniques, even for patients who have no ventilator-free breathing ability to minimize or eliminate the need to resort to tracheotomy. Failure to properly evaluate these patients regularly reduces their survival and chances to avoid invasive airway tubes.

Resumo: A Atrofia Muscular Espinhal (SMA) é uma doença do corno anterior da medula espinhal, geneticamente determinada e causada pela síntese insuficiente da proteína de sobrevivência dos neurônios motores. A fraqueza muscular leva a uma diminuição progressiva da capacidade vital e fluxos mensuráveis durante a tosse. A intensidade e a precocidade da expressão motora estão relacionadas aos graus de envolvimento dos grupos musculares respiratórios, determinando o platô da capacidade vital e a progressão para insuficiência ventilatória, bem como o envolvimento dos músculos inervados do bulbar. As formas clínicas mais graves de SMA, especialmente aquelas com apresentações anteriores e respiração paradoxal, têm capacidades vitais mais baixas e fluxos de tosse mais baixos. A avaliação sequencial desses parâmetros é essencial para o prognóstico funcional e vital desses pacientes. A subclassificação de SMA tipo 1 e 2 está relacionada aos momentos desejáveis para cuidados respiratórios não invasivos na primeira infância e idade escolar, que melhoram a sobrevida e a qualidade de vida. Este documento resume essas recomendações com referência especial às intervenções guiadas por etapas que incluem empilhamento de ar, protocolos de tosse assistida e suporte ventilatório não invasivo com suporte pressórico de alta intensidade, mesmo em pacientes com perda de autonomia respiratória, minimizando o risco de traqueostomia. A não consideração dessas recomendações na avaliação regular dos pacientes reduz a oferta de tratamentos oportunos.

Evaluación de la función respiratoria en pacientes con patologías neuromusculares / Evaluation of Respiratory Function in Patients with Neuromuscular Diseases

Introducción: La Enfermedades Neuromusculares se caracterizan por la pérdida progresiva de la fuerza muscular, la morbi-mortalidad aumenta con la exageración de la debilidad muscular determinando mayor riesgo de complicaciones respiratorias. Es de suma importancia evaluar e interpretar adecuadamente la función pulmonar y ventilatoria para poder realizar intervenciones que pueda prevenir dichas complicaciones. Objetivos: El objetivo del estudio fue reportar el estado funcional respiratorio de un grupo de pacientes con ENM en control ambulatorio y relacionar estos hallazgos con umbrales clínicamente relevantes de complicaciones respiratorias, reforzando intervenciones basadas en opiniones de expertos. Materiales y métodos: Se realizó un estudio Descriptivo-Observacional de corte transversal, donde fueron evaluados en forma ambulatoria, de marzo del 2017 a agosto del 2018, 30 niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares. Resultados: El 46% del total de pacientes presenta capacidad tusígena no funcional con alto riesgo de complicaciones. No obstante, sólo el 10% del total de pacientes fueron aptos para realizar adecuadamente estudios de espirometría. Durante las pruebas espirométricas, sólo el 50% de los pacientes logró mantener 6 segundos la espiración. Conclusión: Si bien la espirometría es la principal prueba de función pulmonar y una alta proporción de pacientes presentó alteraciones en su morfología, su realización en estados avanzados de enfermedad fue poco factible. Para detectar umbrales de complicaciones respiratorias graves, la medición del flujo generado durante la tos resultó mejor. Conclusión: Si bien la espirometría es la principal prueba de función pulmonar y una alta proporción de pacientes presentó alteraciones en su morfología, su realización en estados avanzados de enfermedad fue poco factible. Para detectar umbrales de complicaciones respiratorias graves, la medición del flujo generado durante la tos resultó mejor.

Introduction: Neuromuscular Diseases are characterized by the progressive loss of muscle mass, morbidity and mortality increases with the progress of muscle weakness due to the increased risk of respiratory complications, so it is very important to properly evaluate and interpret the measurements of lung functions and ventilation to be able to carry out a specific treatment that can reduce respiratory complications. Objectives: The purpose of this work is to present the results of the measurements of flows, volumes, respiratory capacities and spirometric patterns in outpatients with neuromuscular diseases and to verify their usefulness to detect vital risks. Materials and methods: A cross-sectional Descriptive-Observational study was carried out, where 30 children and adolescents with neuromuscular diseases were evaluated on an outpatient basis, from March 2017 to August 2018. Results: 46% of all patients presented a non-functional cough with a high risk of complications and only 10% of all patients were eligible for spirometry studies. During the spirometric tests, 50% of the patients managed to maintain expiration for 6 seconds. In 70% of the patients, abnormalities in the Flow-Volume curve could be detected. Conclusion: Although spirometry is the main pulmonary function test, its usefulness and efficacy in neuromuscular diseases depends on the findings of specific alterations in the morphology of the flow-volume curve, which in many cases are not possible to distinguish.

Diagnóstico y tratamiento de pacientes COVID-19 en Urgencia Pediátrica. Guía para esta pandemia / Diagnosis and treatment of pediatric patients with COVID-19 infectious disease at the emergency room. A guideline for this pandemia

Resumen: La emergencia del virus SARS-CoV-2 (CoV-2), ha producido nuevos y grandes desafíos para la salud pública y la atención de urgencia desde su aparición en Wuhan, China(1). Los desafíos en urgencia, van desde cambios en los flujos de pacientes, áreas de atención, sistemas de trabajo, equipo de protección personal (EPP) necesarios y una gran capacitación para lograr atender adecuadamente a adultos y niños con la enfermedad producida por este virus (COVID-19)(2-4). En esta publicación, se propone una guía de cómo organizar un servicio de urgencias en tiempos de pandemia y cómo atender al niño sospechoso o con COVID-19 que consulta en urgencias. La información necesaria se obtuvo a través de guías nacionales e internacionales y la literatura científica obtenida a través de PubMed, CDC y NIH y de la autoridad sanitaria nacional.

Abstract: The SARS-CoV-2 emergency has caused major new challenges for both public health and medical clinical practice since the first cases reported in Wuhan, China. The challenges in emergency care ran ge from changes in the flow of patients, care areas, ways of working, personal protective equipment, and intensive training in order to properly care for adults and children with coronavirus disease (COVID-19). In this publication, we propose guidelines on organizing the emergency department in the face of this pandemic, and how to provide medical care for the pediatric patient with either suspected or confirmed COVID-19 who seek care in the emergency room. We obtained the necessary data from national and international guidelines and the scientific literature available from PubMed, CDC, NIH, and the Chilean national health authorities.

Traqueostomía en niños: los desafíos de la decanulación, revisión y propuesta de trabajo / Tracheostomy in children: the challenges of decanulation, revision and work proposal

Tracheostomy (TQT) in pediatrics is a procedure that allows maintaining permeable airways and establishes prolonged mechanical ventilation. Continuous noninvasive ventilatory support (CNVS) can always be used for patients capable of cooperating with it and mechanical insufflation-exsufflation (MIE). Despite this, TQT continues to be indicated frequently, limiting home transfer and care, conditioning additional burden of morbidity and risks. In those with upper airway obstruction (OVAS), except in <2 years, the decanulation follows similar guidelines as in adults. Small children who require even only sleep ventilation cannot be decannulated to NVS if they cannot be relied on to use it via noninvasive interfaces. So, children under age 12 should not be decannulated unless they are ventilator weaned. For adolescents and adults, the principle criterion for safe decannulation is an MIE-peak exsufflation flows (MIE-EF) over 150 L/m whereas need for tracheotomy occurs when MIE-EF decrease below 120 L/m, irrespective of extent of ventilator dependence. The following article is a critical narrative review of different decannulation alternatives to ensure that this process can be safely carried out with effectiveness and efficiency. Patients with different ages and diseases have been considered, knowing that younger children and adult in transition tracheostomized patients significantly increases the challenges.

La traqueotomía (TQT) permite mantener la vía aérea permeable y la ventilación mecánica prolongada. El soporte ventilatorio no invasivo continuo (SVNI) junto con la insuflación-exuflación mecánica (MIE), son una alternativa en la mayoría de los casos. Pese a esto, la TQT sigue indicándose frecuentemente, limitando la transferencia al hogar, condicionando carga adicional de morbilidad. En los niños con obstrucción de la vía aérea superior (OVAS), salvo en los <2 años, la decanulación sigue lineamientos similares que en adultos. Los <12 años dependientes de ventilador, aun cuando sólo sea nocturna, son decanulados o extubados a SVNI más difícilmente que adultos con dependencia continua. La mejor estrategia es evitar la TQT e indicar SVNI en los pacientes colaboradores que cumplan criterios. Excepto pacientes con estridor por OVAS grave o enfermedad de la primera motoneurona y severo compromiso miopático. Para adolescentes y adultos, el criterio para la decanulación segura es un pico flujo exuflado máximo en MIE (PFE-MIE), con o sin tos, >150 L/m, mientras que la necesidad de traqueostomía ocurre cuando el MIE (PFE-MIE) esta bajo 120 ml/min, independiente del grado de dependencia del ventilador. En menores de 12 años, el éxito del SVNI reside en obtener interfaces confiables para su entrega, de lo contrario no podrían ser decanulados. Siendo escasos los protocolos de decanulación pediátrica. Nuestro objetivo es el de ponderar alternativas seguras y eficientes para la decanulación de la TQT. Siendo considerados pacientes con edades y enfermedades distintas, sabiendo que los más pequeños, no colaboradores y dependientes de ventilación aumentan el desafío.

Actualización en el manejo respiratorio de pacientes con enfermedades neuromusculares / Update in the respiratory management of patients with neuromuscular diseases

Resumen: Los días 24 y 25 de noviembre del 2016, en Montevideo, Uruguay, tuvo lugar un encuentro de capacitación en cuidados respiratorios no invasivos con más de 200 profesionales médicos, kinesiólogos y licenciadas de enfermería. El encuentro fue presidido por el Dr. John Bach, Director Médico del Centro de Ventilación Mecánica No Invasiva en la Escuela de Medicina de Rutgers, New Jersey en Newark, New Jersey, quien es reconocido a nivel mundial por su amplia trayectoria en estudios y trabajos publicados sobre ventilación no invasiva y enfermedades neuromusculares Los cuidados respiratorios no invasivos, combinando la asistencia ventilatoria, inicialmente nocturna y luego durante las 24 horas del día, incluso en pacientes con capacidad vital mínima, y la implementación de estrategias para asistencia de la tos y respiración glosofaríngea, han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Los avances tecnológicos, la capacitación de los pacientes y sus cuidadores facilitan su estadía en el hogar sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes promoviendo su autonomía e integración. Resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas posibles para ofrecer a sus pacientes y sus familias, de modo que, conforme avanza la enfermedad, ellos puedan expresar sus voluntades en forma anticipada y sin apremios derivados de eventos "inesperados". Es necesario impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los profesionales de la salud ven a estos individuos. Las recomendaciones claves de ese encuentro están resumidas en este artículo.

Summary: A November 2016 Noninvasive Ventilatory Support workshop and meeting with more than 200 medical professionals, physiotherapists, respiratory therapists and nurses took place in the city of Montevideo, Uruguay. It was conducted by Dr. John Robert Bach, Medical Director of the Center for Non-Invasive Mechanical Ventilation at Rutgers New Jersey School of Medicine in Newark, New Jersey, who is recognized worldwide for his extensive background in studies and publications on noninvasive ventilation and neuromuscular diseases. Non-invasive respiratory care which combines ventilatory support initially at night and then support continuously 24 hours per day, even in patients with minimal vital capacity combined with the implementation of specifics techniques for assisted coughing and glossopharyngeal breathing have contributed to a better quality of life and survival of patients with neuromuscular diseases. Technological advances and proper training for patients and caregivers facilitates the patient's ability to stay at home and also promotes their autonomy and integration, without them having to depend on hospice or permanent nursing care. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic possibilities available for their patients and share with both the patients and the patient's family, so as the disease progresses it will help everyone clearly understand all options during conscious decision-making. It is necessary to promote a paradigm shift in the way health professionals approach individuals with neuromuscular diseases. The key recommendations from that meeting are summarized in this article.

Ventilación mecánica no invasiva en el manejo del estado asmático en pediatría / Noninvasive ventilation in the status asthmaticus in pediatrics

Resumen La ventilación mecánica no invasiva (VMNI) ha tenido interés creciente en los últimos 15 años como indicación en la insuficiencia respiratoria aguda hipoxemica en niños, adolescentes y adultos. Sin embargo, se adolece de revisiones sistemáticas y de estudios aleatorizados, doble ciegos y randomizados que fundamenten inequívocamente su utilidad, efectividad y eficiencia, aun mas en el escenario de asma aguda sumada a intervenciones protocolizadas desde los servicios de urgencia. En este artículo se revisan algunas consideraciones desde las justificaciones fisiopatológicas a resultados en investigación observacionales.

Summary Noninvasive ventilation (NIV) has gradually become more relevant in the last 15 years, being it indicated in the event of severe hypoxemic respiratory failure in children, adolescents and adults. However, there is a lack of systematic reviews, randomized and double blind studies that provide significant evidence on its usefulness, effectiveness and efficiency, especially in the event of severe acute asthma, in the context of intervention as per emergency services protocols.This study presents a review of a few considerations arising from pathophysiological justifications and observational studies findings.

Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares / Respiratory care for patients with neuromuscular diseases

Non-invasive respiratory care, combining with ventilatory support, initially at night and then during 24 hours/day, even in patients with minimal vital capacity and the implementation of specifics techniques like mechanically assisted coughing, glossopharyngeal breathing and air stacking, have contributed to a better quality of life and survival of patients with neuromuscular diseases. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic possibilities for their patients and their families, so as the disease progresses it would facilitate their decision-making. Technological advances and proper training for patients and caregivers facilitate the stay at home and promote their autonomy and integration, without depending on hospital nor permanent nursing care. In November 2016 it was carried out the Noninvasive Ventilatory Support workshop/meeting with more than 200 physicians, physiotherapists, respiratory therapists and nurses in Montevideo, Uruguay. It was conducted by Dr. John Robert Bach, Medical Director of the Center for Non-Invasive Mechanical Ventilation at Rutgers New Jersey School of Medicine in Newark, New Jersey. Dr Bach is recognized worldwide for his extensive background in studies and publications on noninvasive ventilation and neuromuscular diseases.

Los cuidados respiratorios no invasivos, combinando la asistencia ventilatoria, inicialmente nocturna y luego durante las 24 h del día, incluso en pacientes con capacidad vital mínima, más la implementación de estrategias complementarias de tos asistida, respiración glosofaríngea y apilamiento de aire (air stacking) en forma activa o pasiva han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas al informar a sus pacientes y sus familias, de modo que ellos puedan tomar sus mejores decisiones en la medida que la debilidad e hipoventilación progresen. Los avances tecnológicos, la capacitación de los pacientes y sus cuidadores facilitan su estadía en el hogar sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes, promoviendo su autonomía e integración, disminuyendo el riesgo de falla respiratoria conducente a intubación endotraqueal y/o a traqueostomia. Los días 24 y 25 de noviembre del 2016, en Montevideo tuvo lugar un encuentro de capacitación en cuidados respiratorios no invasivos con más de 200 profesionales médicos, kinesiólogos y licenciadas de enfermería, destacando los avances y experiencia consolidad por el Dr. John Bach en más de 30 años de ejercicio profesional en pacientes con síndromes de hipoventilación secundario a enfermedades neuromusculares y otras condiciones que debilitan la bomba respiratoria. Las recomendaciones claves se resumen en este articulo, destacando como estos avances requieren impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los profesionales de la salud ven y tratan a estos individuos.

Dilemas éticos en niños con enfermedades neuromusculares y dependencias tecnológicas: Ethical dilemmas in children with neuromuscular diseases and technological dependencies

En los últimos años, los cuidados respiratorios especializados, y en particular los cuidados respiratorios no invasivos y otros avances tecnológicos han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. La naturaleza de las opciones terapéuticas (como ser la ventilación invasiva versus ventilación no invasiva, las cargas psicológicas, sociales y financieras) tienen ramificaciones éticas. Por lo tanto resulta esencial que los médicos comprendan todas las opciones terapéuticas y los factores psicosociales al informar a sus pacientes, en lo que tiene que ver con sus ventajas y desventajas y sus costos asociados, de modo que los padres puedan tomar decisiones informadas. Los nuevos desarrollos incluyen exámenes prenatales y neonatales más precisos, nuevas terapias genéticas y soporte respiratorio no invasivo para evitar episodios de fallas respiratorias y vías aéreas invasivas. Al empoderar a los pacientes y sus familias para educar y capacitar servicios personales de cuidados para que no deban depender de las instituciones y servicios de enfermería constante, y los recientes avances tecnológicos facilitan su permanencia en el hogar y dejan de estar atados a una vida dependiendo de la institución y los servicios de enfermería. Estos últimos infantilizan a los pacientes en lugar de promover su autonomía. Las consideraciones financieras, las terapias genéticas, el screening prenatal y las distintas opciones terapéuticas que promueven la autonomía, todos tienen implicancias éticas. Algunos de los avances discutidos en este artículo requieren un cambio de paradigma en la forma en que los médicos ven y tratan a estos individuos.

In recent years, specialized and principally noninvasive respiratory care and other technological advances have better maintained quality of life and survival of patients with neuromuscular diseases. The nature of therapeutic options i.e. invasive vs. noninvasive, psychological, social, and financial constraints all have ethical ramifications. It is therefore essential that the clinicians understand all therapeutic options and psychosocial factors when informing patients as to their advantages, disadvantages, and associated costs so that the parents can make well informed decisions. New developments include more accurate prenatal and neonatal testing, new gene therapies, and noninvasive respiratory aids to avert episodes of respiratory failure and invasive airway tubes. Empowering patients and their families to educate and train personal assistance services rather than be dependent on institutions and ongoing nursing services and recent technological advances facilitates their remaining in their homes rather than be constrained to a lifetime of institutionalization and ongoing nursing services. The latter infantilizes patients rather than promotes autonomy. Financial considerations, gene therapies, prenatal screening, and therapeutic options that promote autonomy all have ethical implications. Some of the advances discussed in this article call for a paradigm shift in the way that clinicians see and treat these individuals.

¿Hay una asociación entre deficiencia de vitamina D y riesgo de bronquiolitis y asma bronquial en la infancia?: Una revisión crítica / Is there a relation between vitamin D deficiency and an increased risk for bronchiolitis and bronchial asthma in childhood?: A critical revision

Se revisa críticamente la información científica relacionada con deficiencia de vitamina D (DVD) y riesgo de infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB) o asma bronquial en niños. Las IRAB, en especial por virus respiratorio sincicial (VRS) están asociadas a una alta carga de enfermedad. Al no contar aún con una vacuna para ellas, las medidas preventivas y de sostén son las más importantes. El DVD es prevalente en todos los ambientes geográficos, con consecuencias ligadas al metabolismo de calcio y óseo, pero también alteraciones de la inmunidad. Hay evidencia inicial de una asociación entre DVD y mayor riesgo de IRAB, especialmente durante los primeros meses de vida; alelos de algunos polimorfismos del receptor de vitamina D podrían asociarse a un mayor riesgo de IRAB. Este escenario cosmopolita, justifica estudiar el impacto de medidas de suplementación de VD adaptadas a las realidades locales, a la madre durante el embarazo y/o al niño en los primeros meses de vida, que impacten sobre el riesgo de presentar IRAB y asma.

We critically review the information about vitamin D deficiency (VDD) and risk of lower respiratory infections and asthma in children. Acute lower respiratory infections (ALRI), particularly those due to respiratory syncytial virus (RSV) are associated with a high burden of disease. In theabsence of a vaccine for them, prevention and support during illness are important measures to reduce the risk of acquiring the condition or decreasing its severity. VDD has been described as prevalent in all geographical environments; its consequences are linked to calcium and bone metabolism, but also to impaired immunity. Recent evidence of an association between VDD and increased risk of ALRI, especially during the first few months of life has been demonstrated; alleles of some polymorphism of vitamin D receptor may be involved in an increased risk of LRTI. It is justified to study the impact of measures of vitamin D supplementation adapted to local environments, including the appropriate doses to the mother during pregnancy and/or to the child in the first months of life, on the risk of ALRI, or asthma in later ages.

Guías clínicas para la alimentación en pacientes con trastorno de la deglución / Clinic guidelines for feeding in-patients with swallowing disorders

Feeding is crucial for children’s development at all ages. For that reason, it is necessary to implement timely and effective diagnosis and treatment for patients that present distress in this activity. Swallowing disorders are associated to multiple pathologies and they are accompanied by serious health conditions. This is the reason why the medical approach of each of these disorders is not considered. Due to this point, it is imperative to make sure an integral management where we should consider diagnosis and treatment for patients with swallowing disorders and general feeding problems. Clinical practice guidelines (gPC) are used as a tool to generate current existing evidence to help professionals and in-patients to solve specific health problems by helping solve diagnosis or therapeutic options for a specific condition. Since 2004, minsal has developed gPC associated to the different pathologies included in ges. Hospitals have worked in generating gPC and health care protocols in order to reduce variability and improve clinical practice.

La alimentación es crucial para el desarrollo de los niños en todas las edades, es por esto, que se hace necesario implementar el diagnóstico y tratamiento, oportuno y efectivo para los pacientes que presenten dificultades en esta actividad. Los trastornos de la deglución, se asocian a múltiples patologías y en general acompañan a graves condiciones de salud, es por esto que, en el abordaje particular de cada una de las enfermedades, en ocasiones no se considera. Dado lo anterior es que se hace imperativo realizar un manejo integral de estos pacientes en el que se debe considerar el diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la deglución y de la alimentación en general. Como herramienta para generar y difundir las evidencias existentes en la actualidad sobre algunos temas se ha considerado la generación de guías de práctica clínica (gPC) las que constituyen un conjunto de recomendaciones desarrolladas de forma sistemática para ayudar a profesionales y pacientes en la toma de decisiones sobre problemas específicos de salud, ayudando a seleccionar las opciones diagnósticas o terapéuticas más adecuadas a una condición clínica específica. Desde el año 2004, el minsal ha desarrollado gPC asociadas a las patologías que se han incluido en el régimen de garantías explicitas en salud. Paralelamente en los distintos hospitales del país, públicos y privados se ha trabajado en la generación de gPC y protocolos de atención con el fin de reducir la variabilidad y mejorar la práctica clínica.

Impacto del asma en escolares de dos centros de salud primaria / Impact of asthma among primary attention children

Background: Asthma is one of the chronic diseases that generate an impact on quality of life and major health care expenses. Aim: To evaluate the impact of asthma on primary attention expenses, the health related quality of life (HRQOL) and the sanitary resources use. Material and Methods: Follow up of a cohort of 56 asthmatic children aged 6 to 14 years (56 percent women), during 12 months. The severity and the impact of the disease on HRQOL was assessed using the International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) video questionnaire and the Pediatric Asthma Quality of Life Questionnaire (PAQLQ) respectively Costs were derived from the number of medical attentions, hospital admissions, medication requirements, school absenteeism among patients and work absenteeism among caregivers. Results: Patients required twice the number of medical attentions than the general population. Fourteen percent of children had severe asthma. Compared with subjects without severe asthma, the latter required more attentions (3.8 and 9.7 attentions per year respectively, p< 0.01), had a lower PAQLQ score (4.1 ±0.11 and 5.2 ± 1 respectively, p< 0.05) and a higher school absenteeism (10 and 27 days per year respectively, p < 0.01). Medication use was not different between patients with and without severe asthma. They early cost per patient was $ 106,550 (Chilean pesos). Conclusions: Asthma has a great impact on HRQOL and the use of primary attention resources, specially those children with severe asthma.

Recomendaciones para la evaluación quirúrgica de la escoliosis en niños con enfermedad neuromuscular / Surgical evaluation of scoliosis in children with neuromuscular disease

El compromiso respiratorio de los pacientes con enfermedad neuromuscular (ENM) incide en la historia natural de la enfermedad y en la calidad de vida del niño y su familia. La falla respiratoria es responsable de un número significativo de muertes prevenibles con una intervención precoz. Frecuentemente estos pacientes tienen escoliosis, que al progresar sin un tratamiento quirúrgico oportuno, aumenta la morbimortalidad por causa respiratoria, aumenta el compromiso cardiovascular e impide lograr posicionamiento sin dolor al perder la marcha y bipedoestación. En este artículo se abordan recomendaciones para la evaluación quirúrgica en niños con ENM, haciendo especial consideración de aspectos respiratorios, como la evaluación funcional y los coadyuvantes terapéuticos perioperatorios incluyendo la asistencia ventilatoria no invasiva y el entrenamiento respiratorio.

Recomendaciones para los cuidados respiratorios del niño y adolescente con enfermedades neuromusculares / Respiratory care for the children and adolescents with neuromuscular diseases

El compromiso del sistema respiratorio repercute directamente en la morbimortalidad de niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares (ENM). Un enfoque integral que incluya la aproximación a un diagnostico neurológico específico, evaluación funcional respiratoria, de los trastornos respiratorios de sueño, comorbilidades y afecciones secundarias, permiten orientar a el tipo, grado y pronóstico respiratorio; además de otorgar herramientas objetivas para modificar la historia natural de la enfermedad. Utilizar criterios estrictos de selección, una mirada interdisciplinaria y actividades complementarias de rehabilitación; que incorporen en forma programática la ventilación no invasiva domiciliaria, protocolos de tos asistida y métodos para aumentar la capacidad máxima de insuflación, cambia la evolución, disminuye la morbimortalidad y evita la traqueostomía, en una alta proporción de niños y adolescentes portadores de ENM.

Recomendaciones prácticas para el cuidado hospitalario del niño/adolescente con necesidades especiales y dependencias tecnológicas respiratorias / Practical recommendations for hospital care of child and adolescent with special respiratory needs

Junto con el aumento de la prevalencia de enfermedades respiratorias crónicas y Neuromusculares, surgen avances tecnológicos que permiten entregar prestaciones orientadas a mejorar la calidad y expectativa de vida de niños y adolescentes. Este artículo entrega recomendaciones practicas para el manejo intrahospitalario de pacientes con necesidades especiales de atención en salud y dependencias tecnológicas en cuidados respiratorios, centrados en la ventilación mecánica prolongada, técnicas complementarias y cuidados de traqueostomía.